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Syndrome du Bardet-Biedl : dégénérescence de la rétine et obésité causées par un cil…

Une équipe de chercheurs de l'Université de Strasbourg dans l'équipe Avenir Inserm -Physiopathologie et épidémiologie moléculaire de syndromes génétiques rares- vient d’identifier le responsable du syndrome de Bardet Biedl, une maladie génétique qui provoque une obésité précoce accompagnée d’une dégénérescence de la rétine dès l’âge de 5 ou 6 ans, des anomalies au niveau des doigts et des orteils et des troubles cognitifs. Ce responsable serait un cil. Les chercheurs ont constaté que les cellules graisseuses de ces personnes présentaient un défaut au niveau de leurs cils, car les cellules possèdent des cils qui fonctionnent à la manière d’antennes, c’est à dire qu’ils captent et transmettent des informations sur l'état de leur environnement. Or le dysfonctionnement au niveau du cil provoque une maturation anticipée des adipocytes qui accumulent les graisses et favorisent le développement de l'obésité.

 
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